ⓔコラム12-29-6　家族性膵癌

　1対以上の第1度近親者 (親子，兄弟姉妹) に膵癌家系がいる家系を家族性膵癌家系といい，家族性膵癌家系に発生した膵癌を家族性膵癌とよぶ1,2)．膵癌の5～10％は家族性膵癌であり，家族性膵癌家系においては，膵癌の発生リスクが有意に高い3–5)．欧米では1990年代から家族性膵癌家系の登録制度 (レジストリ) を設けて定期的検診が行われており6–8)，わが国でも2014年に日本膵臓学会家族性膵癌登録制度の運用が開始されている．また，日本膵臓学会家族性膵癌レジストリ委員会では，①第1度近親者に2人以上の膵癌患者がいる，②膵癌に関連した遺伝子異常をもつ (Peutz–Jeghers症候群など)，③第1度近親者に膵癌患者がおり，かつ自身が何らかの膵癌関連遺伝子変異を有する，のいずれかの条件に該当する個人を対象としてスクリーニングを実施することを推奨している．

〔奥坂拓志〕

■文献

  1. 日本膵臓学会膵癌診療ガイドライン改訂委員会編：膵癌診療ガイドライン2019年版，金原出版，2019.

  2. 高折恭一：家族性膵癌．日本消化器病学会誌，2015; 112: 1479–1483.

  3. Matsubayashi H, Takaori K, et al: Familial pancreatic cancer: concept, management and issues. World J Gastroenterol, 2017; 23: 935–948.

  4. Wada K, Takaori K, et al: Clinical importance of familial pancreatic cancer registry in Japan: a report from kick–off meeting at International Symposium on Pancreas Cancer 2012. J Hepatobiliary Pancreat Sci, 2013; 20: 557–566.

  5. Klein AP, Brune KA, et al: Prospective risk of pancreatic cancer in familial pancreatic cancer kindreds. Cancer Res, 2004; 64: 2634–2638.

  6. Canto MI, Goggins M, et al: Screening for early pancreatic neoplasia in high–risk individuals: a prospective controlled study. Clin Gastroenterol Hepatol, 2006; 4: 766–781.

  7. Wada K, Takaori K, et al: Screening for pancreatic cancer. Surg Clin North Am, 2015; 95: 1041–1052.

  8. Canto MI, Harinck F, et al: International Cancer of the Pancreas Screening (CAPS) consortium summit on the management of patients with increased risk for familial pancreatic cancer. Gut, 2013; 62: 339–347.